J Korean Neurol Assoc > Volume 7(1); 1989 > Article
Journal of the Korean Neurological Association 1989;7(1): 102-107.
연골무형성증 환자에서 보인 뇌수종 2례
한설희, 명호진
서울대학교 신경과.
Hydrocephalus in Patients with Achondroplasia -A report of two cases-
Seol-Hee Han,M.D., Ho-Jin Myung,M.D.
Department of neurology , College of medicine, Seoul National University
Abstract
연골무형성증은 태생기에 연골내골형성 (enchondral bone formation)의 장애로 발생하는 비교적 드문 선천성 골격 질환으로서 애소증을 유발하는 가장 흔한 원인 질환증의 하나이다. 대부분의 경우 외관상 나타나는 이형증이나 왜소증이외에 큰 문제는 없으나 드물게 뇌간, 척수 및 신경근 압박 또는 뇌수종 등이 병발하여 심각한 신경학적 결손을 나타내는 경우가 있다. 저자들은 최근 뇌수종, 간질 및 척수압박증세를 보인 연골무형성증 환자 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.


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