Korean Journal of Sport Science

Close Menu

Search

Close

특발 정상압수두슝의 임상적 특징 및 진닚적 접귌의 최신 지견

Review Article

Published online: May 1, 2026

DOI: https://doi.org/10.17340/jkna.2026.0007

Clinical Characteristics and Recent Advances in the Diagnostic Approach for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus

Seon-Min Lee, MD, Kyum-Yil Kwon, MD, PhDa

Department of Neurology, Konyang University Hospital, Daejeon, Korea

aDepartment of Neurology, Soonchunhyang University Seoul Hospital, Seoul, Korea

특발 정상압수두슝의 임상적 특징 및 진닚적 접귌의 최신 지견

읎선믌, 권겞음a

걎양대학교병원 신겜곌

a순천향대학교 부속 서욞병원 신겜곌

Address for correspondence Kyum-Yil Kwon, MD, PhD Department of Neurology, Soonchunhyang University Seoul Hospital, 59 Daesagwan-ro, Yongsan-gu, Seoul 04401, Korea
Tel: +82-2-709-9026 Fax: +82-2-709-9226 E-mail: denovo78@naver.com

Received January 20, 2026;       Revised March 2, 2026;       Accepted March 5, 2026;

Copyright © 2026 by Korean Neurological Association

This is an Open Access journal distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/) which permits unrestricted, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
ABSTRACT
Idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) is a potentially reversible neurological condition prevalent in the elderly, characterized by gait disturbance, cognitive decline, and urinary incontinence. Distinguishing iNPH from neurodegenerative mimics such as Alzheimer’s or Parkinson’s disease is critical to prevent missed treatment opportunities. This narrative review synthesizes current literature on the clinical presentation and diagnostic strategies for iNPH. Gait disturbance, often described as a magnetic gait, is typically the earliest sign and shows the most significant improvement following shunt surgery. Cognitive impairment manifests as frontal-subcortical dysfunction, distinct from the cortical memory deficits of Alzheimer’s disease. Diagnosis relies on integrating clinical history with specific magnetic resonance imaging findings, including disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus (DESH) and high-convexity tightness. While the cerebrospinal fluid (CSF) tap test is a valuable predictor for shunt responsiveness, clinicians must be wary of false-negative results. In addition, dopamine transporter imaging and amyloid imaging could be helpful to rule out other neurological disorders. Accurate diagnosis of iNPH requires a multidisciplinary approach combining clinical assessment, neuroimaging, and CSF dynamic evaluation. Timely identification and exclusion of comorbidities allow for effective surgical intervention, significantly reversing symptoms and improving the long-term quality of life for affected older adults.

Key words: Hydrocephalus, Gait disorders, neurologic, Cognition disorders, Urinary incontinence, Cerebrospinal fluid shunts

정상압수두슝(normal pressure hydrocephalus, NPH)은 Hakim곌 Adams가 1965년에 처음 Ʞ술한 질환윌로 볎행장애, 읞지Ʞ능 저하, 요싀ꞈ의 ì„ž 가지 슝상을 특징윌로 한닀[1]. 정상압수두슝은 적절한 진닚곌 치료가 읎룚얎질 겜우 슝상의 혞전을 Ʞ대할 수 있는 대표적읞 신겜계 질환윌로 ê·ž 임상적 쀑요성읎 크닀. 유병률은 연구에 따띌 닀양하나 고령에서 드묌지 않게 발생하는 것윌로 생각되는데, 음반적읞 65ì„ž 읎상의 읞구에서는 ì•œ 0.5-2.9% 수쀀윌로 볎고되고 있윌며 장Ʞ 요양 시섀에 거죌하는 녞읞 읞구에서는 더 흔할 수 있닀고 여겚지고 있닀[2]. 하지만 정상압수두슝 환자듀은 녞화로 읞한 녞쇠로 였읞되거나 파킚슚병읎나 알잠하읎뚞병 같은 신겜 퇮행 질환곌 쀑첩되얎 나타나는 겜우가 많아 쎈Ʞ 진닚읎 쉜지 ì•Šë‹€. 읎러한 진닚의 얎렀움 때묞에 치료 가능한 시Ʞ륌 놓칠 위험읎 졎재한닀.
수두슝을 녌할 때 읎찚 수두슝(뇌막엌, 지죌막하출혈, 왞상 등 명확한 선행 원읞 읎후 발생하는 겜우)곌 60ì„ž 읎후 특별한 선행 원읞읎 없읎 발생하는 특발 정상압수두슝(idiopathic normal pressure hydrocephalus)을 구분하는 것읎 쀑요하닀. 슉 읎찚성 사례는 별개읎며 특발성 사례와 명확히 구분되얎알 한닀. 특발 정상압수두슝은 ê·ž 원읞읎 아직 명확히 규명되지 않았거나 여러 요읞읎 복합적윌로 작용하는 것윌로 여겚지는 슝후군읎며, 읎 슝후군의 졎재륌 부정하는 것은 삶의 질에 쀑요한 영향을 믞칠 수 있는 질환의 치료 Ʞ회륌 환자에게서 박탈하는 위험을 낎포한닀. 음부에서는 정상압수두슝의 싀첎에 대핮 의묞을 제Ʞ핎 왔윌나 싀제 임상 진료 현장에서는 정상압수두슝읎 싀제로 졎재하는 질환읎띌는 것읎 분명하닀[3]. 반멎 특발 정상압수두슝에 대한 명확한 임상적읞 읎핎가 부족하멎 자칫 곌잉 진닚윌로 읎얎질 수 있고 읎로 읞하여 부적절한 신겜왞곌적 치료가 시행되는 겜우도 있을 수 있얎 죌의가 필요하닀. 볞 종섀에서는 읎찚 수두슝을 제왞하고 특발 정상압수두슝에 한정하여 녌의하Ʞ로 하겠닀.
최귌 정상압수두슝의 병태 생늬에 대핮 잘 정늬된 녌묞읎 있얎 대한믌국의 임상가듀 및 연구자듀읎 정상압수두슝을 읎핎하는 데 많은 도움을 죌고 있닀[4]. 추가적윌로 정상압수두슝의 닀양한 임상 슝상에 대한 첎계적읞 고찰곌 임상적 진닚에 대한 최신 지견읎 잘 정늬된닀멎 정상압수두슝의 정확한 진닚곌 적절한 치료 전략 수늜에 싀질적읞 도움읎 될 것윌로 사료된닀. 특히 최귌에 고핎상도 뇌자Ʞ공명영상(magnetic resonance imaging, MRI), 뇌척수액(cerebrospinal fluid, CSF) 검사, 닀양한 생묌표지자 분석 등 진닚 방법의 발전곌 국제 진료지칚의 도입윌로 정상압수두슝의 진닚의 정확도와 치료 성적읎 크게 향상되었닀. 읎에 볞 종섀에서는 최신 묞헌을 바탕윌로 정상압수두슝의 임상 양상곌 진닚 방법을 서술적 고찰을 통핎 첎계적윌로 정늬하고자 한닀.
볞 론
볞 론
1. 정상압수두슝을 시사하는 임상 양상곌 특징
1. 정상압수두슝을 시사하는 임상 양상곌 특징
정상압수두슝의 임상 양상은 고전적윌로 볎행장애, 읞지Ʞ능 저하, 배뇚장애의 3대 슝상(triad)윌로 구성된닀[5]. 귞러나 싀제 임상에서는 읎듀 슝상읎 몚두 동시에 나타나는 겜우는 드묎며 볎행장애가 가장 뚌저, 가장 뚜렷하게 발현되는 겜우가 많닀.

1) 볎행장애

1) 볎행장애

정상압수두슝에서 볎행장애(gait disturbance)는 질환을 의심하게 하는 가장 뚜렷한 쎈Ʞ 슝상읎지만 볎행의 양상은 환자듀마닀 닀양할 수 있닀. 죌로 고위Ʞ능볎행장애(higher level gait disorder)의 팚턎을 볎읎나 음부에서 쀑간Ʞ능볎행장애(middle level gait disorder)의 특징을 핚께 볎음 수 있Ʞ 때묞읎닀[5,6]. 많은 환자듀은 쎈Ʞ에는 ‘발읎 땅에 붙얎있는 느낌,’ ‘걷Ʞ 시작읎 힘듊’곌 같은 비특읎적읞 볎행 불펞감을 뚌저 혞소한닀. 읎후 슝상읎 진행됚에 따띌 양발을 넓게 벌늬멎서(wided-based) 작은 볎폭윌로 양발을 끄는 듯한 양상의 소위 자석 볎행(magnetic gait)읎 나타난닀. 음부 환자듀에서는 전형적읞 동결 볎행(freezing gait) 없읎 상당한 자섞불안정성(postural instability)을 동반한 볎행 불균형(gait imbalance)읎 나타날 수 있윌며 읎로 읞하여 평형장애(disequilibrium)와 잊은 낙상을 겜험하게 된닀[7]. 또한 ì–Žë–€ 환자듀은 파킚슚병곌 유사한 볎행 양상을 볎읎Ʞ도 하여 임상적윌로 파킚슚병곌의 감별읎 얎렀욎 겜우도 있닀[8]. 슉 정상압수두슝에서는 닀양한 볎행 양상을 볎음 수 있윌므로 닚순히 볎행 양상만윌로 진닚을 낎늬Ʞ볎닀는 닀양한 질환에 대한 감별 진닚읎 필요하닀.
정상압수두슝곌 파킚슚병의 볎행 양상은 찚읎가 있윌나 음부 유사한 특징을 공유하여 임상적윌로 구분읎 얎렀욞 수 있닀. 정상압수두슝의 전형적읞 볎행의 양상은 볎행 속도가 느렀지멎서 넓은 볎폭에 불규칙한 걞음을 볎읎는데, 음부에서는 죌춀거늌을 볎읎는 동결 볎행(freezing gait)곌 방향 전환 시 여러 닚계에 걞쳐 천천히 돌게 되는 통나묎 회전(en bloc turning)을 볎읞닀[9]. 반멎 파킚슚병에서는 볎행 속도의 저하와 핚께 볎폭읎 좁아지멎서 종종걞음읎 나타나는 것읎 특징적읎며 동결 볎행(freezing gait)은 음반적윌로 질환읎 상당히 진행된 읎후에 발생하는 겜향읎 있닀[10].
볎행장애는 정상압수두슝의 여러 임상 슝상듀 쀑에서 쎈Ʞ 슝상음 뿐만 아니띌 수술에 대한 횚곌가 우수한 것윌로 알렀젞 있닀. 대표적윌로 닀Ʞꎀ읎 찞여한 유럜의 연구에서 115명의 환자륌 대상윌로 분석한 결곌 션튞(shunt) 수술 후 ì•œ 84%의 환자에서 볎행 점수의 유의믞한 향상읎 확읞되었닀[11]. 또한 최귌 메타 분석 연구에서는 수술 후에 ì•œ 72%의 환자에서 볎행Ʞ능의 개선읎 볎고되었닀[12]. 반멎 닀륞 연구에서 수술을 하지 않은 환자듀에서는 볎행의 악화가 ꎀ찰되며 죌로 볎행곌 균형능력읎 점찚 악화되는 겜향읎 ꎀ찰된닀[13]. 수술을 거부한 정상압수두슝 추정 환자 9명을 추적 ꎀ찰한 결곌 볎행장애가 악화된 비윚읎 12개월 후 33%에서 24개월 후 89%로 ꞉격히 슝가하였닀는 볎고도 있닀[14]. 또한 수술 없읎 수년간 추적 ꎀ찰한 닀륞 환자군(26명)에서도 1년 후에 63%, 5년 후에는 65%에서 볎행장애가 지속되거나 악화된 것윌로 볎고되었닀[15].

2) 읞지Ʞ능 저하

2) 읞지Ʞ능 저하

정상압수두슝 환자에서 ꎀ찰되는 읞지Ʞ능 저하는 죌로 전두엜-플질하Ʞ능장애(frontal-subcortical dysfunction)의 양상을 볎읎며 읎는 알잠하읎뚞병곌는 구별되는 쀑요한 특징읎닀[5]. 환자듀은 죌로 죌의력 결핍, 정신욎동 속도(psychomotor speed)의 감소, Ʞ억력 감퇎륌 흔히 겜험하는데, 읎때의 Ʞ억력 저하는 알잠하읎뚞병곌 달늬 재읞 ë‹šì„œ(recognition cues)륌 통핎 회상 능력읎 볎완되는 플질하Ʞ억장애 팚턎을 볎읞닀[16]. 읞지Ʞ능 저하의 정도는 겜도읞지장애부터 진행성 치맀에 읎륎Ʞ까지 닀양하며 질병의 Ʞ간읎나 환자의 연령에 따띌 찚읎륌 볎음 수 있닀. 특히 묎감동(apathy)읎 흔하게 동반되며 쎈Ʞ에는 집행Ʞ능(executive function)의 저하가 두드러지닀가 점찚 ꎑ범위한 읞지Ʞ능 저하로 진행되는 겜향읎 있닀[17,18].
션튞(shunt) 수술은 읎러한 읞지Ʞ능 저하, 특히 학습능력, Ʞ억력, 정신욎동 속도륌 개선하는 데 횚곌적음 수 있닀[19]. 많은 연구에서 간읎정신상태 검사(mini-mental state examination, MMSE)나 몬튞늬올 읞지평가(Montreal cognitive assessment, MoCA)와 같은 선별 검사가 사용되지만 정상압수두슝에서 특정한 닚음 읞지 영역을 정의하Ʞ는 얎렀우며, 환자마닀 읞지Ʞ능 슝상의 읎질성읎 큰 것윌로 알렀젞 있닀. 최귌한 메타 분석 연구에서는 수술을 시행할 겜우 읞지Ʞ능 저하는 대략 50% 혞전된닀고 볎고하였닀[12]. 닀만 만앜 볎행장애볎닀 읞지Ʞ능 저하가 뚌저 나타나거나 싀얎슝(aphasia)곌 같은 국소 플질 슝상읎 동반되는 겜우에는 정상압수두슝 읎왞의 닀륞 원읞을 우선적윌로 고렀할 필요가 있Ʞ 때묞에 죌의핎알 한닀[10].

3) 배뇚장애

3) 배뇚장애

정상압수두슝 환자에서 나타나는 배뇚장애는 빈뇚, 절박뇚(urgency), 알간뇚(nocturia)와 같은 가벌욎 슝상에서부터 환자가 읞지하지 못하는 요싀ꞈ까지 닀양한 범위로 나타날 수 있닀. 음반적윌로 절박뇚나 빈뇚와 같은 배뇚귌 곌닀활동(detrusor overactivity) 슝상읎 뚌저 나타나고 병읎 진행됚에 따띌 말Ʞ에는 요싀ꞈ윌로 읎얎지는 겜향읎 있닀[5]. 요싀ꞈ은 환자의 음상생활곌 삶의 질에 큰 영향을 믞치며 환자 볞읞은 묌론 가족에게도 상당한 부닎을 쎈래한닀. 요역동학 검사에서 정상압수두슝 환자의 닀수가 배뇚귌 곌닀활동을 볎였윌며 읎는 뇌 영상 연구에서 ꎀ찰되는 ìš°ìž¡ 전두엜의 혈류 저하와 ꎀ렚읎 있얎 배뇚반사의 억제 Ʞ능읎 상싀된 결곌로 핎석되Ʞ도 한닀[20].
임상적윌로 배뇚장애는 볎행장애나 읞지Ʞ능 저하에 비핎 덜 쀑요하게 여겚지Ʞ도 하지만 싀제로는 환자의 삶의 질에 읞지Ʞ능 저하볎닀 더 부정적 영향을 믞치는 겜우가 많닀. 닀만 고령의 환자군 특성상 전늜샘비대슝읎나 곚반저귌육 앜화와 같은 닀륞 비뇚Ʞ계 질환읎 공졎할 가능성읎 높윌므로 몚든 배뇹 슝상을 정상압수두슝에 의한 것윌로 닚정핎서는 안되며 정확한 감별 진닚읎 필요하닀[5]. 션튞(shunt) 수술 후 배뇚Ʞ능의 혞전을 Ʞ대할 수 있윌나 슝상의 진행 정도와 동반 질환 여부에 따띌 치료 반응에는 찚읎가 있을 수 있닀. 최귌 메타 분석 연구에서는 수술 후 대략 50%의 환자에서 슝상의 혞전읎 ꎀ찰된 것윌로 볎고되었닀[12].

4) Ʞ타 신겜계 소견 및 감별점

4) Ʞ타 신겜계 소견 및 감별점

정상압수두슝의 임상 슝상은 고령자에서 흔한 파킚슚병, 혈ꎀ 치맀, 알잠하읎뚞병뿐 아니띌 전정Ʞ능 저하, 앜묌 부작용 등 닀양한 원읞곌 쀑복될 수 있윌므로 병력 청췚와 임상적, 신첎 소견, 신겜계 진찰, 영상 검사륌 포핚한 객ꎀ적 평가륌 종합하여 신쀑하게 진닚하여알 한닀. 또한 정상압수두슝에서는 음반적윌로 귌력 저하, 감각 저하, 반사 읎상 등 상부/하부 욎동신겜계 읎상 소견은 동반되지 않는닀. 따띌서 읎러한 신겜계 읎상 소견읎 동반된닀멎 정상압수두슝만윌로 섀명하Ʞ볎닀는 겜추슝(cervical spondylosis)읎나 닀발신겜병슝(polyneuropathy) 등을 비롯한 닀양한 동반 질환의 가능성을 엌두하고 추가적읞 검사나 평가가 필요하닀.
2. 정상압수두슝을 진닚하Ʞ 위한 검사와 유의점
2. 정상압수두슝을 진닚하Ʞ 위한 검사와 유의점
정상압수두슝의 진닚에서 가장 쀑요한 것은 임상 슝상곌 영상 소견을 종합적윌로 평가하는 것읎닀. 환자 선별의 적절성곌 신쀑한 평가가 수술 예후와 직결되므로 닀학제적 접귌읎 권장된닀. 정상압수두슝의 국제적 진닚 지칚에서는 임상 슝상, 영상 소견, 볎조 검사 결곌륌 바탕윌로 진닚 닚계륌 구분한닀. 음볞수두슝학회에서는 definite (확싀한), probable (유력한), possible (가능한) 닚계로 분류하고 있윌며[21] 섞계수두슝학회에서는 probable (유력한), possible (가능한), unlikely (불확싀한) 닚계로 진닚 범죌륌 제시하고 있닀[22]. 한펾 믞국신겜학회(American Academy of Neurology, AAN)는 임상 진료지칚을 통핎 션튞(shunt) 수술읎 횚곌적음 수 있닀는 결론을 제시하였윌며, 뇌척수액에 대한 천자 검사(tap test) 또는 요추배액술(lumbar drainage)에 대한 양성 반응읎 수술 횚곌륌 예잡하는 데 도움읎 된닀고 권고하였닀[23].

1) 뇌영상

1) 뇌영상

정상압수두슝의 진닚에서 영상 소견은 맀우 쀑요하며 진닚곌 치료 곌정에서 반드시 임상 슝상곌의 연ꎀ성을 핚께 고렀핎알 한닀. 뇌전산화닚잵쎬영(computed tomography, CT)도 도움읎 되지만 뇌의 구조적읞 변화륌 볎닀 정밀하게 평가할 수 있는 뇌MRI가 정상압수두슝의 진닚곌 감별에 있얎 더욱 유용하닀[5,21,24,25]. 특히 뇌MRI는 정상압수두슝을 시사하는 특징적읞 소견듀을 확읞할 수 있을 뿐만 아니띌 심한 허혈 변화, 뇌종양 또는 뇌 위축에 의한 읎찚 수두슝 등 닀륞 원읞 감별에 쀑요한 역할을 한닀. 닚순히 Evans index의 슝가로 읞한 뇌싀 확장(ventriculomegaly)만윌로는 진닚적 가치가 충분하지 않음에 유의핎알 한닀. 뇌MRI륌 확읞할 때 정상압수두슝에서 볎읎는 특징적읞 소견듀읞 대뇌 궁륭부(볌록멎)의 좁아짐(대뇌 위쪜 죌늄읎 눌렀 좁아지는 현상, cerebral convexity tightness), 뇌싀 죌위의 사읎질부종(interstitial edema), 뇌량각의 좁아짐(callosal angle narrowing), 불균형 뇌지죌막하공간 확장(disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus, DESH)의 유묎륌 종합적윌로 평가하는 것읎 쀑요하닀(Fig. 1).
또한 추가적읞 뇌영상 검사듀읎 정상압수두슝의 감별에 도움읎 될 수 있닀. 특히 볎행장애륌 죌 슝상윌로 하는 파킚슚병읎나 읞지Ʞ능 저하륌 볎읎는 알잠하읎뚞 치맀와 같은 질환에 대한 감별은 임상적윌로 쀑요하닀. 읎러한 감별을 위하여 도파믌욎반첎뇌영상(dopamine transporter imaging)곌 아밀로읎드뇌영상(amyloid imaging)의 시행은 정상압수두슝에 동반된 닀륞 신겜 퇮행 질환을 확읞하거나 배제하는 데 있얎 임상적윌로 유용한 정볎륌 제공할 수 있닀[25]. 정상압수두슝 환자에서 도파믌욎반첎영상(dopamine transporter imaging)을 분석한 결곌 도파믌 감소는 대첎로 겜믞하고 조가비핵(putamen)볎닀 ꌬ늬핵(caudate nucleus)에서 더 빈번하게 나타나는 겜향읎 있얎 파킚슚병곌는 닀륞 양상의 도파믌 손싀의 팚턎을 볎읎므로 감별에 죌의핎알 한닀[26]. 또한 아밀로읎드영상(amyloid imaging)을 통핎 읞지Ʞ능 저하의 원읞읎 닚순히 정상압수두슝 때묞읞지 혹은 알잠하읎뚞병곌 같은 동반 질환읎 영향을 끌치는지 볎닀 정확하게 확읞할 수 있닀[27]. 슉 아밀로읎드영상(amyloid imaging)의 결곌륌 토대로 향후 션튞(shunt) 수술을 시행하였을 때 읞지Ʞ능의 혞전 여부나 정도륌 예잡하는 데 쀑요한 힌튞륌 제공하게 된닀. 특히 읎와 같은 분자영상(molecular imaging)을 통한 공졎 질환의 감별은 뇌척수액 천자 검사(CSF tap test)륌 시행하Ʞ 얎렵거나 검사 후에 명확한 임상 슝상의 혞전읎 없는 환자에서 치료적 방칚을 결정하는 데 있얎 유용한 정볎륌 제공하므로 적극적윌로 고렀할 필요가 있닀.

2) 뇌척수액 천자 검사

2) 뇌척수액 천자 검사

뇌척수액은 뇌싀의 맥띜쎝(choroid plexus)에서 만듀얎젞 뇌싀곌 지죌막하공간을 순환한 ë’€ 지죌막곌늜(arachnoid granulations)을 통핎 혈류로 닀시 흡수된닀. 사람마닀 찚읎가 있지만 평균적윌로 뇌척수액의 양은 150 mL 정도읎며 녞읞에서는 뇌 수축에 의핎서 350 mL까지 슝가할 수 있닀. 하룚에 400-600 mL의 뇌척수액읎 만듀얎지Ʞ 때묞에 하룚 Ʞ쀀윌로 대략 3-4회 정도 순환하게 된닀[28,29]. 자섞한 뇌척수액의 병태 생늬에 대하여는 최귌 게재된 종섀을 찞조하는 것읎 도움읎 될 것읎닀[4].
정상압수두슝의 진닚에서 뇌척수액 천자 검사(CSF tap test)는 요추천자륌 통핎 ì•œ 30-50 mL의 뇌척수액을 음시적윌로 제거한 후 환자의 슝상 개선 여부륌 평가하는 쀑요한 진닚 방법읎닀[10,21]. 또한 임상적읞 필요에 따띌서 여러 번 반복적윌로 천자 배액을 시도하거나 1-3음간 지속적읞 배액을 시도하여 슝상의 혞전을 평가할 수도 있닀. 객ꎀ적읞 볎행 검사듀(GAITRite륌 읎용한 볎행 분석, timed up and go test, 10-meter walk) 및 죌ꎀ적 슝상 변화의 ꎀ찰을 통핎 슝상의 혞전읎 확읞되멎 향후 션튞 수술(shunt surgery)로 혞전될 가능성읎 높은 환자륌 선별할 수 있고 예후륌 예잡할 수 있닀. 음볞 진료지칚에서는 뇌척수액 천자 검사 후 timed up and go test에서 10% 읎상의 혞전읎 있을 겜우륌 양성윌로 간죌하고 있닀[28,30]. 하지만 뇌척수액 천자 검사가 예믌한 검사임에도 불구하고 위음성 가능성읎 상당하므로 결곌 핎석에는 죌의가 필요하닀[10]. 한 연구에서는 양성 예잡도(positive predictive value)는 최대 100%에 달하지만 음성 예잡도(negative predictive value)는 최저 36%로 낮을 수 있닀고 볎고하였닀[31]. 닀륞 연구에서는 뇌척수액 천자 검사 닚독읎 아니띌 뇌량각의 좁아짐(callosal angle narrowing)곌 DESH띌는 영상 소견을 핚께 고렀하멎 정상압수두슝의 진닚 정확도륌 높읎는 데 도움읎 되는 것을 볎여죌었닀[32]. 따띌서 슝상곌 뇌MRI 소견읎 몚두 정상압수두슝을 시사한닀멎 비록 뇌척수액 천자 검사에서 임상적 혞전읎 명확하지 않더띌도 정상압수두슝에 대하여 션튞 수술의 가능성을 배제하지 말아알 할 것읎닀. 귞렇Ʞ 때묞에 슝상에 대한 정확도륌 높읎Ʞ 위하여 뇌척수액 천자 검사의 결곌에 의졎하Ʞ볎닀는 였히렀 추가적읞 검사듀을 통핎 닀륞 질환듀을 배제하는 접귌읎 상당히 유용할 수 있닀(Fig. 2). 특히 앞서 얞꞉한 분자영상(molecular imaging)을 통핎 파킚슚병곌 알잠하읎뚞 치맀와 같은 닀륞 죌요 질환듀에 대한 배제가 가능하닀멎 션튞 수술을 적극적윌로 고렀핎 볌 필요가 있을 것읎닀(Fig. 3).

3) 뇌척수액 생묌표지자

3) 뇌척수액 생묌표지자

뇌척수액 생묌표지자(CSF biomarkers)는 알잠하읎뚞병곌 파킚슚병을 비롯한 신겜 퇮행 질환의 평가에서 활발히 연구되고 있닀. 귞러나 정상압수두슝에서 읎러한 생묌표지자의 임상 적용은 닀소 더디게 진행되얎 왔는데, 읎는 뇌척수액의 역학적 특성 변화(분포 용적 슝가, Ꞁ늌프 흐멄 읎상, CSF 회전윚 변화 등)가 비정상 닚백질 농도에 영향을 믞쳐 핎석을 얎렵게 만듀Ʞ 때묞읎닀[33]. 두 개의 첎계적 묞헌 고찰에 따륎멎 아밀로읎드(amyloid)-β 42 (Aβ42), 쎝 타우(total tau), 읞산화 타우(phosphorylated tau, p-tau), 신겜섬유겜쇄(neurofilament light chain), 류신 풍부 α-2당닚백질(leucine-rich α-2-glycoprotein) 등읎 정상압수두슝곌 알잠하읎뚞병을 감별하고 션튞(shunt) 수술에 대한 반응성을 예잡하는 데 도움읎 될 수 있닀고 볎고되었닀[34,35]. 알잠하읎뚞병에서는 음반적윌로 p-tau 대비 Aβ42 비윚의 슝가가 특징적윌로 나타나는 반멎 정상압수두슝처럌 뇌척수액 역학(CSF dynamics)읎 변형된 상태에서는 Aβ42가 비정상적윌로 감소하멎서도 p-tau는 정상 범위륌 유지하는 닀륞 양상을 볎음 수 있닀. 현재로서는 읎러한 생묌표지자(amyloid-β, p-tau, neurofilament light chain)는 정상압수두슝의 진닚에서 최귌 연구륌 통핎 ê·ž 유용성읎 탐색되고 있닀. 향후에 닀륞 신겜 퇮행 질환읎나 동반 질환 가능성을 배제하는 데 유용성읎 입슝된닀멎 읎륌 통핎 션튞 수술 후 장Ʞ적읞 볎행 Ʞ능 혞전 여부륌 예잡하는 데 활용할 수 있을 것읎닀.

4) 정상압수두슝 진닚에 있얎서의 한계

4) 정상압수두슝 진닚에 있얎서의 한계

임상의 입장에서 정상압수두슝 환자의 션튞 수술 여부륌 결정할 때에는 양혞한 예후가 Ʞ대되는 적응슝곌 핚께 예후 예잡의 볞질적읞 한계 및 불확싀성을 닀각적윌로 고렀핎알 한닀. 싀제 한 전향적 ꎀ찰 연구에서는 전형적읞 슝상읎 뚜렷하고 뇌 MRI에서 정상압수두슝의 특징읎 확읞되고 뇌척수액 배액 검사에서 혞전을 볎였던 환자듀에서 션튞 수술 후 평균 5개월의 추적 후에 73%에서 슝상읎 혞전됚을 볎고하였닀[36]. 또한 3-5년간의 장Ʞ간 추적 ꎀ찰에서는 정상압수두슝 환자듀읎 수술 후에 지속적읞 혞전을 볎읎는 겜우는 21-80%로 닀양하게 볎고되고 있닀[37]. 따띌서 환자의 동반 질환 상태, 수술로 읞한 득싀, 잠재적 합병슝 위험, 싀질적읞 삶의 질 개선 횚곌륌 종합적윌로 저욞질하여 신쀑하게 수술을 ê²°ì •í•Žì•Œ 한닀.
ê²° ë¡ 
ê²° ë¡ 
정상압수두슝은 적절하게 진닚될 겜우 치료가 가능할 수 있는 질환윌로 녞년잵에서 볎행장애, 읞지Ʞ능 저하, 요싀ꞈ 슝상듀의 조합 및 뇌영상 소견을 바탕윌로 신속하고 정확한 평가가 필요하닀. 임상 슝상, 뇌MRI의 특징적읞 소견, 분자영상(molecular imaging)의 활용, 뇌척수액 천자 검사(CSF tap test), 뇌척수액 생묌표지자(CSF biomarkers) 등 닀양한 진닚 도구륌 통합적윌로 활용하고 신쀑하게 환자륌 선별하는 것읎 장Ʞ 예후 개선에 있얎 맀우 쀑요하닀. 향후 유전자 및 생묌표지자 연구, 새로욎 신겜영상 Ʞ술 발전 등을 통핎 더 횚곌적읞 정상압수두슝의 진닚 및 치료 전략읎 개발될 것윌로 Ʞ대한닀.

Figure 1.
Representative brain MRI findings of idiopathic NPH. NPH; normal pressure hydrocephalus, DESH; disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus, MRI; magnetic resonance imaging.
jkna-44-2-101f1.tif
Figure 2.
Recent updates in the diagnostic evaluation for idiopathic NPH. Reproduced with modification from Lee et al. [25] iNPH; idiopathic normal pressure hydrocephalus, MRI; magnetic resonance imaging, NPH; normal pressure hydrocephalus.
jkna-44-2-101f2.tif
Figure 3.
Alternative neuroimaging-based approaches to idiopathic NPH. Reproduced with modification from Lee et al. [25] MRI; magnetic resonance imaging, DESH; disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus, PET; positron emission tomography, NPH; normal pressure hydrocephalus.
jkna-44-2-101f3.tif
REFERENCES
REFERENCES

1. Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure: observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci 1965;2:307-327.
[PubMed]
2. Martín-Láez R, Caballero-Arzapalo H, López-Menéndez LÁ, Arango-Lasprilla JC, Vázquez-Barquero A. Epidemiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review of the literature. World Neurosurg 2015;84:2002-2009.
[Article] [PubMed]
3. Oliveira LM, Nitrini R, Román GC. Normal-pressure hydrocephalus: a critical review. Dement Neuropsychol 2019;13:133-143.
[Article] [PubMed] [PMC]
4. Lee JJ, Baik JS. Pathophysiology of normal pressure hydrocephalus. J Korean Neurol Assoc 2024;42:313-321.
[Article]
5. Campo-Caballero D, Ash E, Fasano A, Martino D, Tullberg M, Canovas AA, et al. Clinical and radiological evolution of idiopathic normal pressure hydrocephalus: a critical review. Mov Disord Clin Pract 2025;12:e70419.

6. Nicolosi S, Todisco M, Paoletti M, Caverzasi E, Tarantino F, Ballante E, et al. Radiological features of gait phenotypes in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Front Aging Neurosci 2025;16:1554642.
[Article] [PubMed] [PMC]
7. Lee JY, Im K, Kwon KY. Parkinsonian patient with comorbid normal pressure hydrocephalus: clinical usefulness of diagnosis supported by neurological findings. Clin Neuroradiol 2018;28:617-618.
[Article] [PubMed]
8. Ahn BJ, Lee M, Ju H, Im K, Kwon KY. An elderly man with normal pressure hydrocephalus presenting with asymmetric parkinsonism in the upper and lower extremities. Geriatr Gerontol Int 2020;20:791-792.
[Article] [PubMed]
9. Bluett B, Ash E, Farheen A, Fasano A, Krauss JK, Maranzano A, et al. Clinical features of idiopathic normal pressure hydrocephalus: critical review of objective findings. Mov Disord Clin Pract 2022;10:9-16.
[Article] [PubMed] [PMC]
10. Moghekar AR. Clinical features and diagnosis of normal pressure hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn) 2025;31:790-812.
[Article] [PubMed]
11. WikkelsÞ C, Hellström P, Klinge PM, Tans JT; European iNPH Multicentre Study Group. The European iNPH multicentre study on the predictive values of resistance to CSF outflow and the CSF tap test in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:562-568.
[Article] [PubMed]
12. Salih A, Arif A, Varadpande M, Fernandes RT, Jankovic D, Kalasauskas D, et al. The effectiveness of various CSF diversion surgeries in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. EClinicalMedicine 2024;30:102891.
[Article] [PubMed] [PMC]
13. Andrén K, Wikkelso C, Tisell M, Hellstrom P. Natural course of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014;85:806-810.
[Article] [PubMed]
14. Scollato A, Tenenbaum R, Bahl G, Celerini M, Salani B, Di Lorenzo N. Changes in aqueductal CSF stroke volume and progression of symptoms in patients with unshunted idiopathic normal pressure hydrocephalus. AJNR Am J Neuroradiol 2008;29:192-197.
[Article] [PubMed] [PMC]
15. Savolainen S, Hurskainen H, PaljÀrvi L, Alafuzoff I, Vapalahti M. Five year outcome of normal pressure hydrocephalus with or without a shunt: predictive value of the clinical signs, neuropsychological evaluation and infusion test. Acta Neurochir 2002;144:515-523.
[Article] [PubMed]
16. Kanemoto H, Kazui H, Suzuki Y, Sato S, Kishima H, Yoshimine T, et al. Effect of lumbo-peritoneal shunt surgery on neuropsychiatric symptoms in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Sci 2016;361:206-212.
[Article] [PubMed]
17. Picascia M, Zangaglia R, Bernini S, Minafra B, Sinforiani E, Pacchetti C. A review of cognitive impairment and differential diagnosis in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Funct Neurol 2015;30:217-228.
[Article] [PubMed] [PMC]
18. Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, Griffiths PD, Czosnyka M, Sahakian BJ. Specific patterns of cognitive impairment in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus and Alzheimer’s disease: a pilot study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;67:723-732.
[Article] [PubMed] [PMC]
19. Peterson KA, Savulich G, Jackson D, Killikelly C, Pickard JD, Sahakian BJ. The effect of shunt surgery on neuropsychological performance in normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. J Neurol 2016;263:1669-1677.
[Article] [PubMed] [PMC]
20. Sakakibara R, Uchida Y, Ishii K, Kazui H, Hashimoto M, Ishikawa M, et al. Correlation of right frontal hypoperfusion and urinary dysfunction in iNPH: a SPECT study. Neurourol Urodyn 2012;31:50-55.
[Article] [PubMed]
21. Nakajima M, Yamada S, Miyajima M, Ishii K, Kuriyama N, Kazui H, et al. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus (third edition): endorsed by the Japanese Society of Normal Pressure Hydrocephalus. Neurol Med Chir (Tokyo) 2021;61:63-97.
[Article] [PubMed] [PMC]
22. Marmarou A, Black P, Bergsneider M, Klinge P, Relkin N; International NPH Consultant Group. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus: progress to date. Acta Neurochir Suppl 2005;95:237-240.
[Article] [PubMed]
23. Halperin JJ, Kurlan R, Schwalb JM, Cusimano MD, Gronseth G, Gloss D. Practice guideline: idiopathic normal pressure hydrocephalus: response to shunting and predictors of response: report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2015;85:2063-2071.
[Article] [PubMed] [PMC]
24. Kockum K, Lilja-Lund O, Larsson EM, Rosell M, Söderström L, Virhammar J, et al. The idiopathic normal-pressure hydrocephalus Radscale: a radiological scale for structured evaluation. Eur J Neurol 2018;25:569-576.
[Article] [PubMed] [PMC]
25. Lee SM, Kwon KY. Clinical tips in diagnosing idiopathic normal pressure hydrocephalus: a new concept beyond the cerebrospinal fluid tap test. J Integr Neurosci 2021;20:471-475.
[Article] [PubMed]
26. Lee JY, Park SB, Lee M, Ju H, Im K, Kwon KY. Detailed visual assessment of striatal dopaminergic depletion in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus: unremarkable or not? BMC Neurol 2020;20:277.
[Article] [PubMed] [PMC]
27. Lee YG, Kang SW, Lee S, Jeon S, Ye BS, Yun M, et al. Clinical implications of an integrated clinical and biological staging scheme for Alzheimer’s disease. J Clin Neurol 2025;21:502-513.
[Article] [PubMed] [PMC]
28. Yamada S, Mase M. Cerebrospinal fluid production and absorption and ventricular enlargement mechanisms in hydrocephalus. Neurol Med Chir (Tokyo) 2023;63:141-151.
[Article] [PubMed] [PMC]
29. Sakka L, Coll G, Chazal J. Anatomy and physiology of cerebrospinal fluid. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2011;128:309-316.
[Article] [PubMed]
30. Yamada S, Ishikawa M, Miyajima M, Nakajima M, Atsuchi M, Kimura T, et al. Timed up and go test at tap test and shunt surgery in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurol Clin Pract 2017;7:98-108.
[Article] [PubMed] [PMC]
31. Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RTWM, Vanneste JAL. The value of temporary external lumbar CSF drainage in predicting the outcome of shunting on normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72:503-506.
[PubMed] [PMC]
32. Gao W, Liu W, Ying Y, Zeng Q, Wang J, Lin J, et al. Preoperative imaging biomarkers combined with tap test for predicting shunt surgery outcome in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a multicenter retrospective study. Front Aging Neurosci 2025;17:1509493.
[Article] [PubMed] [PMC]
33. Jeppsson A, Zetterberg H, Blennow K, WikkelsÞ C. Idiopathic normal-pressure hydrocephalus: pathophysiology and diagnosis by CSF biomarkers. Neurology 2013;80:1385-1392.
[Article] [PubMed]
34. Manniche C, Hejl AM, Hasselbalch SG, Simonsen AH. Cerebrospinal fluid biomarkers in idiopathic normal pressure hydrocephalus versus Alzheimer’s disease and subcortical ischemic vascular disease: a systematic review. J Alzheimers Dis 2019;68:267-279.
[Article] [PubMed]
35. Pfanner T, Henri-Bhargava A, Borchert S. Cerebrospinal fluid biomarkers as predictors of shunt response in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review. Can J Neurol Sci 2018;45:3-10.
[Article] [PubMed]
36. Andrén K, WikkelsÞ C, Laurell K, Kollén L, Hellström P, Tullberg M. Symptoms and signs did not predict outcome after surgery: a prospective study of 143 patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol 2024;271:3215-3226.
[Article] [PubMed] [PMC]
37. Thavarajasingam SG, El-Khatib M, Kalb SR, Salih A, Ramsay DSC, Thavarajasingam A, et al. Predictors of shunt response in iNPH: differentiating responders, early and late non-responders, and the role of valve adjustments. Acta Neurochir (Wien) 2025;167:245.
[Article] [PubMed] [PMC]

Copyright © Korean Neurological Association.
View Full Site

Go to Top