-
-
J Korean Neurol Assoc. 1992;10(4):485-491.
- Detection of Brainstem Lesion in Wilson's Disease using Brainstem Auditory Evoke Potential Study
-
Han-Bo Lee, M.D., Kwang-Woo Lee, M.D.
-
Department of Neurology, Seoul City Boramae Hospital, Department of Neurology, College of Medicine, Seoul National University
- 뇌간청각유발전위검사를 이용한 윌슨씨 병에 있어서의 뇌간병변의 평가
-
이한보, 이광우
-
서울시립보라매병원 신경과. 서울대학교 신경과.
- Abstract
- 저자들은 신경학적 증상을 보이는 20례의 Wilson 씨병환자에 대해서 뇌간청각유발전위검사 (BAEP)를 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 검사된 모든 환자 (100%)에서 뇌간기능의 이상을 시사하는 BAEP의 이상소견을 보였으며 양쪽의 BAEP의 이상이 보인 환자가 17례(85%)이었고, 한쪽만의 이상을 보인 환자는 3례(15%)이었다. 한쪽 또는 양쪽의 III-V 파간잠복기 (IPL)만 길어져 있는 환자는 11례 (55%)이었고, I-III IPL만 길어져 있는 환자는 1례 (5%),III-V IPL와 I-III IPL모두가 길어진 환자는 7례 (35%)로 Wilson씨병 환자의 대부분 (90%)은 BAEP 상 III-V IPL가 연장된 소견을 보였다. 좌우측을 보두 고려했을 때, BAEP의 가장 흔한 이상소견은 I-V 파간 잠복기 (IPL)의 연장 (85%)이었고 다음으로 III-V IPL의 연장 (80%), I-III IPL의 연장 (30%)의 순이었으며 I-V IPL의 연장을 보인 BAEP의 85.2%가 III-V IPL 의 연장을 보여 I-V IPL의 연장은 대부분 III-V IPL의 연장에 기인한 것임을 알 수 있었고, 이들로 미루어보아 Wilson씨병은 주로 상부뇌간의 기능적 이상을 동반함을 알 수 있었다. 20례중 4례에서 D-penicillamine 치료후 (5-44개월) BAEP의 추적검사를 시행하였으나 BAEP상 IPL의 유의한 변화는 보이지 않았다. Brain MRI를 시행한 13례중 10례 (76.9%)가 T-2 weighted-image에서 뇌간에 이상소견이 보였으며 정상소견을 보인 3례에서도 BAEP는 이상소견을 보였다. 뇌간청각유발전위검사는 Wilson씨병 환자에서 임상적으로 뇌간기능과 뚜렷이 관련된 증상, 증후가 나타나지 않거나 brain MR등의 neuroimaging technique 상 뇌간에 국소적인 병변이 나타나지 않을 때에도 그 기능적 이상을 찾아낼 수 있는 점에서 매우 유용하며 Wilson씨병의 진단에 있어서 brain MRI와 상호 보완적인 매우 중요한 검사로 생각된다.
Keywords :
- 초록
-
