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증 례

40세 남자가 서서히 발생한 오른쪽 종아리의 근육비대로 병원에 왔다. 환자는 5년 전에 오른쪽 팔과 오른쪽 다리에서 진행하는 근력 저하로 본원에서 검사 후에 다초점 운동신경병을 진단받고 면역글로불린 정맥 주사로 치료 중이었다[4]. 당시 신경계 진찰에서 근력은 오른쪽 손목과 손가락 펴기가 Medical Research Council (MRC) 3등급, 오른쪽 발목의 발등굽힘이 MRC 4등급이었고 다른 부위의 근력은 정상이었다. 신경전도 검사에서 오른쪽 정중신경과 왼쪽 척골신경에서 부분 전도차단(partial conduction block)이 있었고 양쪽 요골신경과 척골신경의 운동전도속도가 약간 감소되어 있었으나 하지신경과 감각신경전도 검사는 이상 소견이 없었다. 신경초음파 검사에서 오른쪽 정중신경과 왼쪽 척골신경에서 국소적인 비대가 관찰되었고 요골신경과 비골신경의 단면적 값은 정상 범위였으며 좌우의 차이도 뚜렷하지 않았다. 혈액 검사에서 항GM1 immunoglobulin M (IgM) 항체는 음성이었고 추적 검사는 시행하지 않았다. 5일간 면역글로불린(2 g/kg)을 정맥 주사하면서 근력이 MRC 5등급으로 완전히 호전되었지만 3-4개월 후 다시 오른쪽 팔과 다리의 근력 저하가 발생하여 서서히 진행하는 양상이 반복되었다. 진단 당시에는 뚜렷한 근위축이나 근육비대가 없었으나 시간이 지나면서 오른쪽 종아리의 근육비대가 발생하였다. 다리와 마찬가지로 근력 저하가 발생한 오른쪽 팔에는 근육비대가 없었다.

신체 진찰에서 종아리 둘레는 오른쪽이 41.0 cm이고 왼쪽이 35.5 cm로 차이가 있었고(Fig. A) 오른쪽 종아리 근육의 비자발적인 움직임은 보이지 않았다. 앞정강근에서 시행한 침근 전도 검사에서 이중운동단위전위(doublet)를 포함한 운동단위 전위가 지속적으로 보였다(Fig. B). 근육초음파 검사에서 앞정강근의 두께는 오른쪽이 3.96 cm, 왼쪽이 3.47 cm이고 근육 에코의 차이는 없었다(Fig. C). 앞정강근에서 시행한 실시간 초음파 영상에서 근섬유의 비자발적인 빠른 수축이 다발성으로 보였다(Supplementary Video). 환자는 근육비대 외에 다른 불편감은 없어서 추가적인 치료를 원하지 않았고 면역글로불린 주사 치료를 하면서 경과 관찰 중이다.

Figure.

(A) Anteroposterior photograph demonstrates a convex bulging of the right tibialis anterior muscle (arrow). (B) Ultrasound shows that the right tibialis anterior is larger than the left side. The distance between two markings (asterisks) means muscle thickness. (C) Needle electromyography of the right tibialis anterior demonstrates spontaneous motor unit activity including doublet. TA; tibialis anterior.

고 찰

다초점운동신경병의 진단은 임상 증상과 운동신경전도 검사에서 관찰되는 전도차단, 혈액 검사에서 검출되는 항GM1 IgM 항체, 면역글로불린 치료에 대한 반응성 등을 종합적으로 고려한다[1]. 본 증례는 서서히 진행하는 비대칭 근력 쇠약, 신경전도 차단, 말초신경비대를 보인 초음파 검사 결과를 토대로 다초점운동신경병으로 진단하였다[4].

근육비대가 동반된 다초점운동신경병은 아주 드물게 보고되었다[2,5,6]. 근육비대가 발생한 근육은 위팔두갈래근이 가장 많았고 등세모근과 어깨세모근도 보고되었으나 하지 근육의 근육비대는 보고되지 않았다. 침근전도 검사에서는 근섬유다발 수축(fasciculation), 근육경련(cramp), 지속적인 운동단위 전위(motor unit potential)가 나왔다. 이러한 침근전도 소견은 말초신경 과흥분(peripheral nerve hyperexcitablity)으로 설명할 수 있다. 말초신경 과흥분은 말초신경에서 기인한 이상으로 근육의 불수의 수축, 경련, 지연 이완 등이 나타나는 증후군이다. 침근전도 검사에서는 이중 또는 삼중 운동단위전위(doublet or triplet), 근섬유다발수축, 근육경련, 근육잔떨림방전(myokymic discharge), 신경근육긴장방전(neuromyotonic discharge)이 관찰된다[7]. 말초신경 흥분을 유발하는 원인은 신생물딸림증후군, 자가면역질환이 흔하고 드물게 특발감각운동말초신경병, 당뇨병신경병, 다발운동신경병, 만성 염증탈수초다발신경뿌리신경병 등도 가능하다[7].

최근 말초신경에 대한 초음파 검사가 보편화되면서 다초점운동신경병에서 다발 신경비대를 관찰하였고 다초점운동신경병의 진단과 근위축측삭경화증의 감별에 유용하게 쓰이고 있다[3]. 초음파 검사는 말초신경뿐만 아니라 근육을 평가하는 데도 유용하다. 근육의 두께, 근육에코의 변화를 측정할 수 있고 불수의적인 근육의 움직임을 실시간으로 볼 수 있다. 다초점운동신경병에 동반된 근육비대의 초음파 소견에 대한 보고는 없었다. 본 증례의 근육초음파 검사에서 정상에코를 보였고 지방이나 결합조직으로 대치된 가성비대의 소견은 없었다. 근육의 움직임은 근섬유다발수축의 초음파 소견과 유사하였고 이러한 지속적인 근수축이 근육이 커진 원인일 수 있다고 판단하였다.

저자들은 하지에서 근육비대가 동반된 다초점운동신경병에서 시행한 초음파 검사 결과와 함께 근육의 이상 소견을 평가하는 데 있어서의 초음파 검사의 보완적인 역할에 대해 보고하고자 한다.

Supplementary Material

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