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증 례

재미교포인 한국인 49세 남자가 2년 전부터 서서히 진행하는 청각저하로 미국 현지 병원 진료를 통하여 뇌 자기공명영상을 시행하였다. 거대 크기의 척추뇌기저장대확장증 소견이 확인되었고 청각저하의 원인으로 진단되어 치료를 위한 추가 검사를 원하여 귀국 후 본원 신경과 외래에 방문하였다. 과거 음낭수종 수술을 받은 병력이 있었고 30대 초반에 혈압이 높다는 진단을 받았지만 6개월 전부터 혈압강하제를 복용해오고 있었다. 초진 혈압은 137/92 mmHg, 분당 심박수 74회였다. 신경계 진찰에서 각성도, 운동 및 감각신경은 정상이었으나 Rinne검사와 Weber검사에서 좌측 감각신경성 청각장애 소견을 보였다. 미국에서 시행한 axial fast imaging employing steady-state acquisition 영상에서 좌측 척추동맥의 거대한 장대확장증으로 인하여 좌측 얼굴신경과 와우신경의 기시부가 압박된 소견이 관찰되었다(Fig. A).

Figure.

(A) A BA passing through the origin of the left cranial nerves 7 and 8, the finding of which is responsible for hearing difficulty. (B) TOF MRA shows BA (arrowhead) is located lateral to the lateral margin of clivus (dotted line) (score 2) and the diameter of the BA is measured over 8 mm at the mid-pons level (score 1) and (C) sagittal T1-weighted FLAIR MRI shows the height of bifurcation (arrowhead). The height of bifurcation is seen at the floor of third ventricle by elevating pattern (score 3). (D) Digital subtraction angiography depicts significantly dilated, elongated, and abruptly angulated configuration of the BA. TOF; time-of-flight, MRA; magnetic resonance angiography, BA; basilar artery, FLAIR; fluid attenuation inversion recovery, MRI; magnetic resonance imaging.

Smoker 진단기준(Supplementary Table) [4]에 따른 중증도 평가에서 교뇌 중앙 지점에서 기저동맥의 직경 8 mm 이상(1점) (본 증례는 8.16 mm), 정중앙에서 편측으로 편위되고(2점), 기저동맥이 분지되는 부위가 제3뇌실의 바닥을 돌출하는 정도의 높이(3점)를 보이는 중증 크기에 해당하였다(Fig. B, C). 뇌혈관조영술에서 길이와 직경이 매우 길며 확장되고 굴곡된 거대 척추뇌기저장대확장증 형태를 보였다(Fig. D). 척추뇌기저장대확장증이 크기에 비하여 뇌신경 압박을 보이는 정도만으로 신경계증상이 경미하여 수술적 가료는 유익하지 않다고 판단하고 혈압을 조절하면서 주기적 경과 관찰을 하기로 하였다.

본원에서 추가적으로 시행한 자기공명 기울기에코영상에서 좌측 시상의 아급성 후기 단계의 출혈과 좌측 바깥섬유막 부분의 만성기 출혈, 교뇌, 우측 시상, 시상하부, 양측 피질하심부백질에 걸친 미세출혈 및 양측 두정엽 부위로의 피질표재철침착 소견이 관찰되었다. 청력저하에 대한 검사를 위하여 뇌간청각유발전위검사를 시행하였으며 좌측에서 시행한 뇌간청각유발전위검사상 V파의 절대잠복기와 lll-V 파간잠복기가 연장된 하부교뇌와 중뇌 사이의 병변을 시사하는 전기생리 이상을 보였다. 아울러 환자가 호소하는 기억력저하에 대하여 신경심리검사를 하였다. 고졸 학력으로 간이정신상태검사 29, 임상치매척도 0.5, 치매단계평가척도 3점이었다. 신경심리검사에서 기억력저하와 주의력, 시공간 구성 능력, 전두엽/집행기능 영역에서 저조한 수행 능력을 보이는 기억상실형 다영역경도인지장애를 시사하는 소견을 보였다. 환자는 단기 체류사정으로 향후 정기적인 경과 관찰은 계획하지 못하고 미국으로 출국하였다.

고 찰

척추뇌기저장대확장증의 장기 예후는 Smoker 진단기준[4]의 세가지 척도인 기저동맥의 직경, 편측성(laterality) 그리고 분지되는 높이(height of bifurcation)에 따라 결정된다. 본 증례는 사대(clivus)의 외측 부위까지 편위되었지만, 기저동맥의 직경이 8 mm 이상인 굵기와 예각으로 큰 비틀림(tortuisity) 구조에도 분지되는 부위가 제3뇌실의 바닥을 돌출하는 정도의 높이인 거대 척추뇌기저장대확장증의 예로 국내에서 보고된 바가 없고 척추뇌기저장대확장증으로 인하여 편측 뇌신경이 침범되는 원인 병소를 영상검사로 국소화 할 수 있어 임상 진료 현장에서 예시적 가치와 의의가 있다고 생각한다.

척추뇌기저장대확장증의 환자에서 확장된 혈관이 주변의 뇌신경을 압박하며 여러 증상이 발생할 수 있다. 확장된 혈관에 의하여 삼차신경 및 안면신경이 압박받을 경우 삼차신경통 및 반쪽안면연축이 발생할 수 있으며, 설인신경 및 미주신경이 압박받을 경우 발성장애 및 연하곤란이 발생할 수 있다. 하지만 본 증례의 환자의 경우 이로 인한 증상은 보이지 않았다. 전정와우신경이 압박받을 경우 어지럼증 및 청각저하가 발생할 수 있는데, 본 증례에서도 환자의 청력저하 소견은 이로 인한 것으로 판단된다.

척추뇌기저장대확장증에서 허혈뇌졸중이 발생하는 이유로 확장된 혈관 내에서 정방향으로 가는 층류(laminar flow) 사이에서 난류(turbulent flow)가 발생할 수 있어 혈전 생성의 조건이 형성되고[5], 후방순환계 혈관의 신장, 각(angulation) 형성으로 인하여 동맥 분지의 입구 부분이 뒤틀림(distortion)되어 혈류가 감소될 수 있고[5], 후방순환계에서의 혈류역학적 변화와 관련된 혈관내피 손상에서 야기된 이차적인 죽상경화판들이 관통 혈관을 폐색할 수 있는 기전들이 제시될 수 있다. 하지만 본 증례의 경우 이로 인한 허혈 병소나 혈관내 혈전은 확인되지 않았다.

척추뇌기저장대확장증 환자에서 척추뇌기저동맥 영역에 미세출혈이 우세하게 발생하는 연관성이 있는데[6] 이는 교뇌, 시상, 시상하부를 포함한 척추뇌기저동맥 영역에서 다수의 미세출혈이 관찰된 본 증례에서도 상응된다. 또한, 좌측 연수의 복외측 부분이 교감신경계의 중추이기 때문에 척추뇌기저장대확장증에 의한 압박으로 인하여 신경성 고혈압이 발생할 수 있는데[3], 본 증례에서도 좌측 복외측 연수가 눌려 있는 소견을 보였다. 본 환자의 신경심리검사에서 나이에 비하여 기억상실형 다영역경도인지장애를 보인 것은 뇌 전반에 걸친 소혈관질환과 관련이 있을 것으로 사료된다. 매우 드문 합병증 중 하나인 폐쇄뇌수두증이 척추뇌기저장대확장증에 의한 직접적인 압박 혹은 제3뇌실 바닥에서 연유한 박동혈류에 의한 간접적인 압박(수격 효과, water hammer effect)으로 인하여 발생할 수 있으나[6] 본 증례와 같이 심한 경우에서 이러한 소견은 보이지 않았다.

척추뇌기저장대확장증에 대한 치료는 무작위 대조군 연구에 의한 검증된 결과가 없기 때문에 고위 근거에 기반한(high-level evidence) 치료기준은 없다[7]. 다만, 증상을 보인 척추뇌기저장대확장증의 경우 우선적으로 보존적으로 6개월 후, 1년 후 뇌영상을 추적하면서 기저동맥 직경이 10 mm 이상이거나 1년 안에 2 mm 이상 커질 경우 혹은 새로운 증상이 발현한 경우 수술이나 혈관내 치료를 권고하고 있다[7]. 본 증례에서도 뇌신경 압박에 의한 청력장애만 초래하였지만 뇌경색이나 혈관 파열 또는 수두증 같은 합병증이 없어 혈압 조절을 포함한 보존 치료를 우선으로 주기적 경과 관찰하는 것이 적합할 것으로 판단하였다. 향후 척추뇌기저장대확장증 분야에 대한 합병증의 고위험군을 선별하고 명확한 치료지침을 설정하기 위해서는 많은 대상군 수집을 통한 진단기준과 병태생리를 정립하는 것이 중요하겠다.

Supplementary Material

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